Hémosidérose marginale du névraxe d’évolution favorable sous corticoïdes

• Published in: Revue neurologique Vol. 164; no. 3; pp. 264 - 270
• Main Authors: Le Rhun, E., Soto Ares, G., Pécheux, N., Destée, A., Defebvre, L.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier Masson SAS 01-03-2008; Masson
• Subjects: Chorea movements; Chorée; Corticoïdes; Hémosidérose marginale du névraxe; Neurologie; Pathologie infectieuse; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Steroid therapy; Superficial siderosis; Viroses; Viroses du tissu lymphoïde et du sang. Sida; Viroses humaines; Hémosidérose marginale du névraxe; Superficial siderosis; Steroid therapy; Chorea movements; Chorée; Corticoïdes; Système nerveux central; Evolution; Corticostéroïde; Hémosidérose marginale du névraxe,Chorée,Corticoïdes; Hémosidérose marginale névraxe; Pathologie du système nerveux
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2007.08.010

L’hémosidérose marginale du névraxe est une pathologie rare, mais invalidante. Les différents traitements proposés, y compris la suppression d’une source de saignement identifiée, ne semblent pas ralentir l’évolution de la maladie.
Nous rapportons le cas d’une femme, âgée de 49 ans, qui fut hospitalisée suite à l’apparition progressive de signes neurologiques variés, associant des mouvements choréiques, un syndrome pyramidal, un syndrome cérébelleux, des troubles cognitifs et une atteinte des nerfs crâniens. On notait dans ses antécédents une hémorragie ventriculaire survenue quatre ans auparavant, en rapport avec une malformation artérioveineuse occipitale droite, traitée par radiochirurgie. En l’absence d’arguments en faveur d’un nouveau saignement et en raison de l’aggravation des symptômes, un traitement par corticoïdes fut instauré avant que le diagnostic d’hémosidérose marginale du névraxe ne fut retenu devant les aspects IRM (hyposignal périmésencéphalique et périmédullaire en séquences T2 et écho de gradient) et les modifications du liquide céphalorachidien (LCR) (élévation de fer et de ferritine). Une amélioration de la symptomatologie neurologique fut alors observée quelques mois après la mise en route de la corticothérapie.
Cette observation est originale en raison de la présence de mouvements choréiques, rarement rapportés dans cette pathologie et de la sensibilité aux corticoïdes, rapportée dans un seul autre cas de la littérature. La prise en charge de cette pathologie reste pour le moment très discutée et peu de traitements semblent efficaces. Les corticoïdes pourraient ainsi constituer une nouvelle piste thérapeutique.
Superficial siderosis is of the Central Nervous System (CNS) is an uncommon and often disabling disorder. There is no evidence that any treatment, including removal of an identified source of bleeding, affects disease progression.
We report the case of a 49-year-old woman exhibiting progressive and various neurological disorders associating chorea, pyramidal syndrome, cerebellar ataxia, cognitive disorders and cranial nerve deficits. She had a prior history of right occipital arterioveinous malformation (AVM) revealed four years before by ventricular hemorrhage. The AVM was treated by radiosurgery. Because of a pronounced progression of the symptoms, treatment with steroid therapy was initiated before the diagnosis of siderosis of the central nervous system was asserted by magnetic resonance imaging (rim of hypo-intensity due to hemosiderin around the brainstem, the cerebellum and the spinal cord on T-2 weighted and gradient echo T-2* imaging) and cerebrospinal fluid (CSF) examination (high CSF levels of iron and ferritin). Over the next months the neurological condition improved under steroid therapy.
Our observation is interesting because of the chorea movement disorders which are rarely reported in the disease and because of the improvement of the neurological condition after steroid therapy which is described in only another case in the literature. Steroid therapy could constitute a new track for the treatment of siderosis of CNS.