Síndrome Gorham-Stout - um desafio diagnóstico e terapêutico

• Published in: Revista de medicina da Universidade Federal do Ceará Vol. 60; no. 4; pp. 45 - 48
• Main Authors: Ponte Neto, Fernando Lopes, Dias, Daniel Aguiar, Aguiar, Lucas Mustafa, Sena, Karine Sampaio, Galdino, Gabriela Studart
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Universidade Federal do Ceará 03-12-2020
• Subjects: linfangioma; malformações vasculares; quilotórax
• ISSN: 0100-1302; 2447-6595
• DOI: 10.20513/2447-6595.2020v60n4p45-48

A linfangiomatose difusa, também conhecida como síndrome Gorham-Stout, é uma doença rara. A patologia causa alterações morfológicas devido a infiltração de tecido linfático, além da formação de derrame pleural quiloso e de ascite quilosa, podendo acometer diversos órgãos como ossos, baço, pulmão e outros. É ainda considerada um desafio diagnóstico devido ao pouco conhecimento sobre a doença, o número limitado de casos relatados, e devido ao acometimento difuso, com diversas possibilidades de manifestações clínicas a depender do órgão acometido.
O padrão ouro para diagnóstico continua sendo o anátomo-patológico, porém, achados radiológicos sugestivos, juntamente com clínica compatível e a comprovação de derrames quilosos, tendo outras etiologias afastadas, confirmam diagnóstico presuntivo de linfangiomatose difusa. Até o momento, nenhuma terapêutica se mostrou eficaz, sendo uma doença com evolução desfavorável e prognóstico ruim. O estudo em questão relata um caso de linfangiomatose difusa presumida.