Eruptive Pseudoangiomatosis: Study of 7 Cases

• Published in: Actas dermo-sifiliográficas (English ed.) Vol. 98; no. 3; pp. 178 - 182
• Main Authors: Pérez-Barrio, S., Gardeazábal, J., Acebo, E., Martínez de Lagrán, Z., Díaz-Pérez, J.L.
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: 2007
• Subjects: Culex pipiens pallens; eruptive pseudoangiomatosis; erythema punctatum Higuchi; pseudoangiomatosis eruptiva; erythema punctatum Higuchi; pseudoangiomatosis eruptiva; eruptive pseudoangiomatosis; Culex pipiens pallens
• DOI: 10.1016/S1578-2190(07)70422-5
• EISSN: 1578-2190

Eruptive pseudoangiomatosis consists in the acute development of small vascular lesions in the face and extremities that resolve in several weeks without scarring. Lesions are described as 3-4 mm asymptomatic macules and papules with peripheral whitish halo that blanch upon pressure. Initially it was considered a disease limited to children but it has also been described in adults. It overlaps with the entity known in Japan as «erythema punctatum Higuchi», possibly caused by an insect named
Culex pipiens pallens.
We report a serie of 7 patients that consulted for lesions compatible with eruptive pseudoangiomatosis. We performed a detailed clinical history and histological, microbiological and serological studies. Follow-up time was up to 4 years.
Eighty-five percent of patients were women and the mean age was 62 years. All cases appeared in spring/summer and 71% relapsed. Lesions predominated in the face and extremities and the outbreak lasted 2-4 weeks. The anamnesis did not disclose any specific etiologic agent in any of the cases. Complete laboratory tests including serologies and cultures were negative or within normal limits. Histological study revealed vascular dilatation in all cases with endothelial cell protrusion and a peripheral lymphohistiocytic infiltrate.
Currently, the etiology of this entity is not well established although it probably represents a reactive disorder to different etiologic processes.
La pseudoangiomatosis eruptiva consiste en la aparición aguda de lesiones de aspecto angiomatoso de pequeño tamaño en cara y extremidades y su desaparición en el curso de varias semanas sin dejar cicatriz residual. Las lesiones se describen como máculo-pápulas de 3-4 mm, con un halo blanquecino periférico, asintomáticas y que blanquean a la vitropresión. En un principio se pensaba que era un cuadro limitado a niños, pero posteriormente se ha descrito también en adultos. Se considera superponible a un cuadro conocido en Japón como
erythema punctatum Higuchi y posiblemente causado por un insecto denominado
Culex pipiens pallens.
Presentamos una serie de 7 pacientes que consultaron en nuestro Servicio por un cuadro compatible con la pseudoangiomatosis eruptiva. Se les realizó una historia clínica detallada, estudio histológico, microbiológico y serológico. El seguimiento fue de hasta 4 años.
El 85% de los pacientes fueron mujeres, y la edad media fue de 62 años. Todos los casos se iniciaron en los meses de primavera/verano y el 71% sufrieron recidivas. Las localizaciones predominantes fueron la cara y las extremidades y la duración del brote fue de 2 a 4 semanas. La historia clínica no permitió establecer un agente desencadenante en ninguno de los casos. Las analíticas, estudios histológicos, serologías y cultivos estuvieron dentro de los rangos de normalidad. En las imágenes histológicas apreciamos en todos los casos dilatación vascular, con cierta protrusión de las células endoteliales hacia la luz del vaso y un infiltrado de predominio linfohistiocitario periférico.
Hoy en día la etiología de este cuadro clínico sigue sin estar bien establecida, aunque probablemente suponga una manifestación clínico-patológica reactiva a distintos procesos etiológicos.