Apport de la scintigraphie aux diphosphonates technétiés dans le diagnostic de l’amylose à transthyrétine : à propos de 23 cas

• Published in: Médecine nucléaire : imagerie fonctionelle et métabolique Vol. 48; no. 2; p. 119
• Main Authors: Dribla, A., Nakro, D., Otmani, M., Mouaden, A., Ghfir, I., Guerrouj, H.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-03-2024
• Subjects: Amylose; Scintigraphie; Scintigraphie; Amylose
• ISSN: 0928-1258; 1878-6820
• DOI: 10.1016/j.mednuc.2024.01.175

L’amylose est une maladie de surcharge rare, caractérisée par une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui se déposent et envahissent progressivement les tissus empêchant leur bon fonctionnement. L’amylose à transthyrétine est principalement causée par des mutations génétiques dans le gène de la transthyrétine, une protéine qui transporte normalement l’hormone thyroïdienne et la vitamine A dans le sang. Les symptômes de la maladie peuvent varier en fonction de l’organe touché. L’objectif de notre travail est d’illustrer la place de la scintigraphie aux diphosphonates technétiés dans la stratégie diagnostique non invasive et précoce de l’amylose cardiaque, notamment de l’amylose ATTR, susceptible d’améliorer considérablement le pronostic et la survie des malades.
Étude rétrospective, portant sur 23 patients adressés au service par les départements de médecine interne, d’hématologie clinique et de cardiologie pour suspicion d’amylose, explorés par scintigraphie aux diphosphonates technétiés, couplée au TEMP/TDM.
L’âge moyen des patients est de 58 ans avec un sexe ratio de 6,7 (prédominance masculine). 16 scintigraphies ont objectivé un grade 0 de Perugini, 3 scintigraphies ont été en faveur d’un grade 1, tandis que 4 scintigraphies ont montré un grade entre 2 et 3.
La scintigraphie aux diphosphonates est un examen primordial au cours de cette pathologie en raison d’une sensibilité diagnostique supérieure à 99 % et une spécificité de 86 %. Les radiotraceurs spécifiques permettent une identification précoce de la maladie et contribuent à améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients atteints d’amylose cardiaque ATTR, grâce à la mise en place précoce du traitement par Tafamidis.