Association myasthénie généralisée et neuromyélite optique : à propos d’un cas

• Published in: Revue neurologique Vol. 173; p. S65
• Main Authors: Obenda, Norlin Samuel, Daouda, Moussa Toudou, Elmidaoui, Aouatef, Souirti, Zouhayr, Belahsen, Faouzi Mohamed
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-03-2017
• Subjects: Myasthénie généralisée; Neuromyélite optique; Thymectomie; Thymectomie; Myasthénie généralisée; Neuromyélite optique
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2017.01.074

La myasthénie généralisée (MG) et neuromyélite optique (NMO) sont des maladies auto-immunes rares. Leur association reste exceptionnelle. Nous rapportons une observation d’une patiente de 32 ans.
Une patiente de 32 ans suivie pour myasthénie depuis 6 ans et thymectomisée il y a 2 ans, consulte pour lourdeur des membres inférieurs d’installation brutale associée à des nausées, vomissements et hoquet sans dysphagie, sans dysphonie, sans hyper sudation, sans hyper sialorrhée. L’examen clinique trouvait une tétraparésie plus marquée aux membres inférieurs. L’IRM cérébrale était normale alors que l’IRM médullaire montrait une lésion cervicale étendue associée à une lésion de l’area postrema. Le bilan immunologique était négatif ainsi que le bilan infectieux et métabolique. Le diagnostic de neuromyélite optique de Devic séronégative fut retenu devant les arguments cliniques et radiologiques. Un traitement par bolus méthylprednisolone fut instauré puis relayé immunosuppresseur. L’évolution fut marquée par une rechute de la myélite aboutissant à un état grabataire avec une hospitalisation en réanimation, 1 mois après. Un traitement par immunoglobuline (IgIV) fut instauré puis relayé par Rituximab.
La thymectomie améliore le pronostic des malades myasthéniques mais peut les exposer à un risque de maladies auto-immunes comme le lupus érythémateux, la thyroïdite d’Hashimoto. Nous rapportons une observation de NMO survenue après thymectomie chez une patiente myasthénique. Cette association pourrait être fortuite ou secondaire à une activation immunitaire non spécifique.
L’association myasthénie généralisée et neuromyélite optique est rare. La myasthénie était stabilisée, alors que la myélite était sévère et récurrente aboutissant un état grabataire avec une hospitalisation en réanimation.