Dégénérescence cortico-basale (DCB) révélée par une aphasie non fluente

• Published in: Revue neurologique Vol. 172; p. A9
• Main Authors: Zouari, Salma, Nouha, Farhat, Emna, Turki, Hamza, Fatma, Mariem, Damak, Mhiri, Chokri
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-04-2016
• Subjects: Aphasie non fluente; Dégénérescence cortico-basale; Scintigraphie cérébrale de perfusion; Aphasie non fluente; Dégénérescence cortico-basale; Scintigraphie cérébrale de perfusion
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2016.01.013

La DCB est une affection neurodégénérative de l’adulte après 60ans. Le mode d’entrée habituel est une dystonie du membre supérieur et moins souvent des troubles de la marche. Selon certains auteurs, une aphasie est présente dès la présentation de la maladie.
Rapporter des manifestations cliniques inaugurales atypiques dans la DCB. Préciser les caractéristiques orthophoniques d’aphasie constatée en cas de DCB. Déterminer les aspects d’imagerie morphologique et scintigraphique dans la DCB.
Nous avons inclus les patients suivis au service de neurologie de CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie pour une maladie de DCB ayant seulement des troubles du langage. Ces patients ont eu un examen neuropsychologique détaillé basé sur une batterie des tests standardisée ainsi qu’un bilan orthophonique (BO). Une IRM cérébrale et une scintigraphie cérébrale de perfusion (SPECT) ont été pratiquées chez ces malades.
On rapporte le cas de 3 patients d’âge moyen 50ans. Ces patients ont consulté pour des troubles du langage. Le BO a révélé une aphasie non fluente avec présence d’une apraxie buccofaciale et un agrammatisme. Les IRM ont objectivé une atrophie pariétale asymétrique. La SPECT a montré une hypoperfusion asymétrique des structures sous-corticales ainsi qu’au niveau du cortex pariétal. L’évolution a été faite vers l’apparition d’un mutisme et d’un syndrome parkinsonien asymétrique après 2ans d’évolution.
Le diagnostic des DCB est très délicat. Les troubles du langage bien que rares peuvent inaugurer le tableau comme chez nos 3 patients ; mimant ainsi une aphasie primaire progressive non fluente. Avec l’avènement des nouvelles techniques de l’imagerie fonctionnelle, le diagnostic de DCB dans des cas pareils est rendu plus aisé en se basant sur la scintigraphie cérébrale de perfusion.
L’absence de spécificité des signes cliniques, également l’existence de présentations atypiques rendent le diagnostic de maladie de DCB complexe. D’où l’utilité de l’imagerie fonctionnelle et particulièrement le PET-scan.