Étude de comparaison des caractéristiques et de la survie de l’HLH dans une population âgée : OLD HLH

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 43; p. A406
• Main Authors: Ravaiau, C., Urbanski, G., Terriou, L., Fouquet, G., Lavigne, C., Orvain, C., Larroche, C., Hermine, O., Bloch-Queyrat, C., Lacout, C.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01-12-2022
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/j.revmed.2022.10.132

L’hémophagocytose lymphohistiocytaire (HLH) est caractérisée par une réaction inflammatoire excessive médiée par les lymphocytes TCD8+ et NK pouvant conduire à une défaillance multiviscérale et une mortalité importante entre (20 % à 51 %) [1,2]. L’âge figure parmi les facteurs pronostiques principaux de l’HLH [2]. Pour autant, aucune donnée spécifique relative aux HLH des sujets âgés n’a été pour l’heure publiée. Dans cette étude, nous avons analysé les caractéristiques de sujets âgés (≥70 ans) présentant une HLH.
Nous avons inclus les patients présentant une HLH pris en charge au sein de 5 centres de médecine interne et/ou hématologie survenue entre le 01/01/2011 et le 31/12/2017, avec un H-score≥50 % [3] et un score de Henter>4. Nous avons comparé les caractéristiques clinicobiologiques au diagnostic, la survie à j30 et j90, les modalités de prise en charge, et les complications infectieuses de deux groupes : OLD (âge≥70 ans) et YOUNG (âge<70 ans).
Cent dix-huit patients ont été inclus dont 35 (29,7 %) dans le groupe OLD. L’âge médian dans le groupe OLD était de 74 [72–81] ans contre 46 [31–57,5] ans dans le groupe YOUNG. Les caractéristiques au diagnostic étaient semblables en dehors d’une numération neutrophilique inférieure dans le groupe YOUNG avec un taux à 1,6 [0,6–2,5] G/L contre 2,4 [1,5–4,3] G/L dans le groupe OLD (p=0,03), et d’un taux sérique d’ALAT plus élevé dans le groupe YOUNG à 89 [47,5–176] UI/L contre 41 [18–114,5] UI/L (p=0,003).
Concernant l’étiologie des HLH, les lymphomes B étaient plus fréquents dans le groupe OLD avec 13 (37,1 %) patients contre 10 (12 %) dans le groupe YOUNG (p=0,01, OR 4,31 [1,7–11,2]). Cependant, moins de triggers infectieux étaient identifiés dans le groupe OLD, avec 6 (17,1 %) patients contre 30 (36,1 %) dans le groupe YOUNG (p=0,04, OR 0,37 [0,14–0,98]).
La survie à j30 était inférieure dans le groupe OLD avec 17 (48,6 %) décès contre 16 (19,3 %) dans le groupe YOUNG (p<0,01, OR 3,95 [1,7–9,3]). Cela persistait à j90 avec 21 (60 %) décès dans le groupe OLD contre 23 (27,7 %) dans le groupe YOUNG (p<0,01, OR 3,91 [1,70–8,97]).
Concernant la prise en charge diagnostique et thérapeutique entre les deux groupes, il y avait un délai diagnostique entre le début des signes et le diagnostic d’HLH plus long dans le groupe OLD avec 15 [6,5–25] jours contre 9 [2–17] jours dans le groupe YOUNG (p=0,03), responsable d’un délai de prise en charge thérapeutique spécifique de l’HLH plus long dans le groupe OLD de 20 [13,2–33,2] jours contre 13 [6–25,2] jours dans le groupe YOUNG (p=0,04). En revanche, nous n’observions pas de différence dans la fréquence de recours au VP16 avec 19 (54,3 %) patients dans le groupe OLD et 44 (53,01 %) patients dans le groupe YOUNG (p=0,90, OR 1,05 [0,5–2,3]). À l’inverse, l’utilisation des corticoïdes était significativement moins importante dans le groupe OLD avec 4 (11,4 %) patients contre 11 (13,3 %) patients dans le groupe YOUNG (p=0,03, OR 0,84 [0,3–2,9]). Il n’était pas retrouvé de différence concernant la survenue de complications infectieuses au cours de la prise en charge.
Dans cette étude, nous confirmons une importante surmortalité chez les sujets âgés présentant une HLH. Celles-ci sont est le plus souvent secondaire à une hémopathie B dont certains signes tels que les cytopénies peuvent être similaires à ceux de l’HLH et ainsi retarder le diagnostic et donc la prise en charge thérapeutique. Pour autant, malgré la sévérité, le traitement doit être entrepris précocement. Il est donc nécessaire d’évoquer ce diagnostic rapidement, d’autant plus devant la prédominance d’hémopathie dans cette population constituant un facteur de risque de mortalité surajouté.