Paralisia Supranuclear Progressiva Definitiva: Aplicação de Diferentes Critérios de Diagnóstico
Introdução:A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, sendo uma das principais síndromes parkinsónicas atípicas. (1). Tem várias apresentações clínicas com sinais e sintomas diversificados que são designadas como variantes da PSP. A PSP é uma doença rara com prevalênc...
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| Format: | Dissertation |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
ProQuest Dissertations & Theses
01-01-2021
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| Subjects: | |
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| Summary: | Introdução:A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, sendo uma das principais síndromes parkinsónicas atípicas. (1). Tem várias apresentações clínicas com sinais e sintomas diversificados que são designadas como variantes da PSP. A PSP é uma doença rara com prevalência estimada de 14.3 por 100.000.(2,3) Os primeiros casos documentados remontam ao século XIX, mas foi descrita como patologia individual apenas em 1964 por Steele et al(4). Desde então têm sido propostos diversos critérios de diagnóstico sendo os mais relevantes os publicados em 1996 (5) e em 2017(6).Os sintomas iniciais da PSP, sobretudo de algumas das suas variantes, são comuns a outras doenças, tornando a sua apresentação inicial inespecífica e sendo necessário observar a progressão dos sintomas ao longo do tempo para fazer o diagnóstico clínico; a falta de resposta ou a resposta não mantida aos fármacos antiparkinsónicos podem sugerir o seu diagnóstico. No início dos sintomas pode ser difícil fazer o diagnóstico diferencial de PSP com doenças como a doença de Parkinson, a atrofia de sistemas múltiplos e a degenerescência corticobasal. A PSP tem uma curta esperança média de vida, de apenas 6 a 9 anos desde o início do aparecimento dos sintomas. A qualidade de vida dos doentes é progressivamente diminuída, sendo também limitada a oferta de terapêuticas que possibilitem a minimização de sintomas.Os critérios de diagnóstico são aplicáveis ao longo da progressão da doença, definindo a PSP como clinicamente possível ou provável, sendo o diagnóstico definitivo apenas possível com critérios anátomo-patológicos específicos.Objetivos:Considerando a reflexão teórica apresentada, a seguinte dissertação tem como objetivos: (a) Revisão dos diferentes critérios de diagnóstico de PSP e dos trabalhos publicados que exploram esses critérios – nomeadamente os publicados em 1996 e 2017; e (b) Aplicação dos dois principais critérios de diagnóstico de PSP a 7 doentes do Banco Português de Cérebros com diagnóstico definitivo de PSP, avaliação da sensibilidade dos critérios e comparação com a literatura revista.Metodologia: é feita uma descrição e comparação das propostas de critérios de diagnóstico de PSP, com destaque para os critérios publicados em 1996 pela National Institute of Neurological Disorders and Stroke and Society for PSP (NINDS-SPSP) e em 2017 pela Movement Disorders Society(MDS A pesquisa foi realizada em inglês, utilizando os termos “Supranuclear Palsy” e “Diagnostic Criteria” na base de dados da PubMed; os artigos foram selecionados com base no título e resumo, tendo sido escolhidos artigos redigidos em inglês ou português, publicados entre 1996 e 2020, e também alguns estudos referidos nas bibliografias dos artigos previamente selecionados. A pesquisa bibliográfica foi completada com referências bibliográficas do livro de texto Marsden’s Book of Movement Disorders.Os critérios da NINDS-SPSP e os da MDS serão aplicados a sete doentes do Centro Hospitalar Universitário do Porto (CHUP) com diagnóstico definitivo de PSP. Para cada doente os critérios serão aplicados com os dados clínicos aos 3 anos de presença de sintomas e na última consulta realizada no Hospital. |
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| ISBN: | 9798382007960 |