Une granulomatose pas comme les autres
Les granulomatoses du système nerveux central ont une présentation clinique, biologique et radiologique non uniforme. Leur définition reste histologique, mais la difficulté et le rapport bénéfice/risque de la biopsie du SNC complique d’avantage le diagnostique. Une femme âgée de 30 ans, sans antécéd...
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| Published in: | Revue neurologique Vol. 176; pp. S47 - S48 |
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| Main Authors: | , , , , , |
| Format: | Journal Article |
| Language: | French |
| Published: |
Elsevier Masson SAS
01-09-2020
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| Subjects: | |
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| Summary: | Les granulomatoses du système nerveux central ont une présentation clinique, biologique et radiologique non uniforme. Leur définition reste histologique, mais la difficulté et le rapport bénéfice/risque de la biopsie du SNC complique d’avantage le diagnostique.
Une femme âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques notables, présente un syndrome cérébelleux statico-cinetique, associé à une paralysie du VI et VII gauche, avec un syndrome d’HTIC, évoluant de façon rapidement progressif sur 1 mois. Sans autres signes systémiques. L’IRM cérébrale objective la présence de multiples lésions nodulaires granulomatoses associées à une leptoméningite. Le bilan des granulomatoses (sarcoïdose et tuberculose) est sans particularités, avec une opacité suspecte sur la radiographie pulmonaire. La TDM thoracique dévoile la présence de nodules et micronodules parenchymateux pulmonaires. Un nodule pulmonaire était biopsié ; son étude montre une réaction inflammatoire chronique non spécifique excluant une granulomatose. Une échographie et IRM abdominale objectivent la présence de 2 lésions hépatiques, 1 lésion splénique et surrénalienne avec une ascite de grande abondance d’allure secondaire. Finalement la biopsie d’une lésion hépatique du segment V–VIII révèle un Mélanome.
La localisation cérébrale est un site commun de maladie en cas de mélanome métastatique, de pronostic grave. La radiochirurgie stéréotaxique est une modalité de traitement efficace pour une localisation profonde. La chirurgie est à privilégier pour une localisation superficielle, ou hémorragique. La présence de métastases multiples doit discuter un traitement systémique par thérapie ciblée de préférence après étude génétique pour préciser la mutation sous jacente et donc guider la décision thérapeutique.
Le cas de notre patiente est un exemple de la difficulté diagnostic que représente une granulomatose découverte sur imagerie cérébrale, imposant une démarche diagnostic aussi large qu’exhaustive. |
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| ISSN: | 0035-3787 |
| DOI: | 10.1016/j.neurol.2020.01.161 |