Insulinomatosis: una causa muy rara de tumor neuroendocrino pancreático
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos representan del 2-10 % de todos los tumores del páncreas y aproximadamente el 7 % de todos los tumores neuroendocrinos. Estos se clasifican como funcionales o no funcionales según la presencia o ausencia de síndromes clínicos asociados con la hipersecreción h...
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| Published in: | Revista Colombiana de endocrinología, diabetes & metabolismo Vol. 7; no. 2 |
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| Format: | Journal Article |
| Language: | English Spanish |
| Published: |
Asociación Colombiana de Endocrinología
17-09-2020
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| Summary: | Los tumores neuroendocrinos pancreáticos representan del 2-10 % de todos los tumores del páncreas y aproximadamente el 7 % de todos los tumores neuroendocrinos. Estos se clasifican como funcionales o no funcionales según la presencia o ausencia de síndromes clínicos asociados con la hipersecreción hormonal. Los insulinomas son los tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales más frecuentes (45 % de los casos) y la causa más frecuente de hipoglucemia hiperinsulinémica endógena persistente en adultos. Además, el 10 % de los tumores neuroendocrinos pancreáticos se asocian con neoplasia endocrina múltiple tipo 1. La insulinomatosis es una entidad clínica distinta en la que existen múltiples insulinomas. Objetivos: exponer los casos reportados hasta el momento de insulinomatosis y describir las causas genéticas, las características clínicas, el tratamiento, y el pronóstico de la insulinomatosis. Métodos: se realizó una búsqueda sobre insulinomatosis y los factores que controlan la proliferación de las células ? en las bases de datos PubMed, Medline y Google Scholar hasta Julio 2020. Resultados: 108 casos con insulinomatosis se han reportado hasta la fecha, siendo recurrente y rara vez malignos. Múltiples protooncogenes y supresores de tumores controlan de forma local y sistémica el crecimiento de las células ?; sin embargo, solo la mutación de MafA en p.Ser64Phe ha sido asociada. Conclusión: la insulinomatosis se caracteriza por la aparición sincrónica y metacrónica de insulinomas. Tiene un fenotipo histológico, clínico y genético diferente a los tumores neuroendocrinos pancreáticos; la mutación MEN-1 es negativa; puede ser esporádica o hereditaria; y MafA podría ser una mutación conductora. |
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| ISSN: | 2389-9786 2805-5853 |
| DOI: | 10.53853/encr.7.2.607 |