Ganglionopathie autonomique auto-immune et syndrome d’Evans associés à un clone lymphocytaire B circulant de signification indéterminée : petit mais costaud
La ganglionopathie autonomique auto-immune est une neuropathie autonome rare affectant de manière diffuse les systèmes nerveux sympathique et parasympathique, se traduisant par une pandysautonomie aiguë ou subaiguë [1]. Les causes paranéoplasiques sont majoritaires devant un tableau de pandysautonom...
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| Published in: | La revue de medecine interne Vol. 37; pp. A106 - A107 |
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| Main Authors: | , , , , , , , , , , |
| Format: | Journal Article |
| Language: | French |
| Published: |
Elsevier SAS
01-06-2016
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| Summary: | La ganglionopathie autonomique auto-immune est une neuropathie autonome rare affectant de manière diffuse les systèmes nerveux sympathique et parasympathique, se traduisant par une pandysautonomie aiguë ou subaiguë [1]. Les causes paranéoplasiques sont majoritaires devant un tableau de pandysautonomie, et la ganglionopathie autonomique auto-immune primitive reste un diagnostic d’élimination. Les anticorps anti-récepteur nicotinique à l’acétylcholine jouent un rôle majeur dans la pathogénie de la ganglionopathie autonomique auto-immune, mais ne sont positifs que dans 50 % des cas. En cas de syndrome paranéoplasique, leur positivité est souvent associée à la positivité des anticorps anti-neuronaux. Quelques cas de ganglionopathie autonomique auto-immune secondaire à un lymphome ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’une ganglionopathie autonomique auto-immune associée à un syndrome d’Evans secondaire à un clone lymphocytaire B circulant de signification indéterminée.
Un homme de 60ans, aux antécédents de colique néphrétique, était hospitalisé pour deux syndromes occlusifs hauts sur iléus réflexe à un mois d’intervalle. L’examen clinique retrouvait un tableau de pandysautonomie sévère avec une hypotension orthostatique, une neuropathie autonome cardiaque, des troubles de l’érection, une rétention urinaire, une anhydrose, un syndrome sec oculosalivaire et une mydriase bilatérale. Le diagnostic de ganglionopathie autonomique auto-immune était confirmé par la positivité de la recherche d’anticorps anti-récepteur nicotinique à l’acétylcholine à 291pmol/L (norme<100pmol/L) et l’absence d’autre étiologie retrouvée au décours d’un bilan exhaustif. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses et corticoïdes (bolus, puis relais 1mg/kg/j) était débuté. Après une amélioration initiale clinique, l’évolution était marquée par la réapparition de la dysautonomie accompagnée d’une anémie hémolytique auto-immune avec test de Coombs positif, puis d’une thrombopénie immunologique à un mois. Compte tenu du syndrome d’Evans, la corticothérapie était majorée à 2mg/kg/j sans amélioration. La reprise du bilan étiologique centré sur la problématique des cytopénies retrouvait un immunophénotypage lymphocytaire sanguin (810/mm3) et médullaire avec 25 % de lymphocytes clonaux kappa, CD19+, CD20+ faible, CD22+ faible, CD5+, CD43+, CD79 B négatifs et FMC7 négatif. Cette population ne représentait que 3×103 leucocytes et exprimait un phénotype parallèle à celui d’une leucémie lymphoïde chronique hormis l’absence de CD23. Une bande caractéristique d’un réarrangement des IgH/K était mis en évidence en biologie moléculaire. Le diagnostic de lymphome lymphocytique était retenu. Un traitement par rituximab 375mg/m2 une fois par semaine pendant 4 semaines était débuté après la prise en charge d’une endocardite infectieuse nosocomiale sur valve mitrale native à staphylocoque aureus méticilline sensible traité par 6 semaines d’oxacilline et rifampicine. La rémission complète de la pandysautonomie était obtenue avec la disparition des anticorps anti-récepteur nicotinique à l’acétylcholine et du clone lymphocytaire à six mois.
Il s’agit à notre connaissance du premier cas rapporté de dysautonomie à anticorps anti-récepteur nicotinique à l’acétylcholine positifs secondaire à un clone lymphocytaire B de signification indéterminée. Chez notre patient, la prolifération rapide de pathologies auto-immunes (ganglionopathie autonomique auto-immune puis syndrome d’Evans) et la résistance à la corticothérapie ont fait suspecter un dénominateur commun. La présence de cytopénies orientait vers une pathologie lymphoïde de type leucémie lymphoïde chronique, en dépit d’une lymphopénie secondaire à la corticothérapie et la dénutrition. Ainsi, l’auto-immunité est fréquente au cours des leucémies lymphoïdes chroniques, notamment les cytopénies auto-immunes retrouvées chez 5 à 38 % des patients (anémie hémolytique>thrombopénie immunologique) [2]. L’indication thérapeutique hématologique stricto-sensu du rituximab était discutable compte tenu de la faible importance du clone, mais le caractère invalidant des manifestations immunologiques emportait notre conviction, d’autant plus que trois cas de ganglionopathie autonomique auto-immune ont déjà été traités ainsi avec succès dans la littérature [3], tout comme des syndromes d’Evans. A posteriori, l’absence de récidive à 6 mois, nous réconforte dans ce choix. À l’image des gammapathies monoclonales de signification rénale et/ou celle de signification indéterminée, cette observation nous rappelle que ce n’est pas toujours la taille du clone qui compte. |
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| ISSN: | 0248-8663 1768-3122 |
| DOI: | 10.1016/j.revmed.2016.04.047 |