Indução da Puberdade no Síndrome de Turner

Introdução:O síndrome de Turner é uma monossomia total ou parcial de um dos cromossomas X. Como afecta vários sistemas tem áreas de maior preocupação, estando entre elas a disgenesia gonadal. O hipoestrogenismo secundário a esta condição é o motivo pelo qual é necessária terapêutica hormonal para in...

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Main Author: Cascais, Inês Ferreira de Almeida
Format: Dissertation
Language:Portuguese
Published: ProQuest Dissertations & Theses 01-01-2017
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Description
Summary:Introdução:O síndrome de Turner é uma monossomia total ou parcial de um dos cromossomas X. Como afecta vários sistemas tem áreas de maior preocupação, estando entre elas a disgenesia gonadal. O hipoestrogenismo secundário a esta condição é o motivo pelo qual é necessária terapêutica hormonal para iniciar a puberdade e completar o crescimento/desenvolvimento.Objetivos:Pretende-se na presente revisão bibliográfica levantar as evidências científicas mais recentes relativamente à indução da puberdade no síndrome de Turner, discutindo o regime, a dose e meio de administração ideais, o uso de estrogénios em ultra baixa dose, a associação de progestativos e os benefícios, riscos e contraindicações ao uso desta terapêutica.Desenvolvimento:A terapêutica com estrogénio deve ser iniciada entre os 12 e os 15 anos de idade, tendo sido demonstrado que é possível induzir a puberdade com estradiol em baixa dose pelos 12 anos de idade sem comprometer o efeito da hormona de crescimento na estatura final, em particular com o uso de estrogénios transdérmicos. Os estrogénios transdérmicos, por estarem associados a níveis mais fisiológicos de estrogénio e pelos seus múltiplos benefícios quando comparados com os estrogénios orais, constituem o tratamento de eleição, se tolerado pela paciente. Os progestativos devem ser associados aos estrogénios e de forma cíclica, quando ocorre hemorragia uterina ou após 24 meses de terapêutica com estrogénios.Conclusão:O síndrome de Turner, como doença sistémica, deve ser acompanhado por um grupo multidisciplinar. A terapia hormonal de substituição, em constante mudança e associada a controvérsia, tem falta de orientações específicas e estudos dirigidos para esta população, sendo essencial reconhecer este facto para estabelecimento de futura investigação que permita a realização de uma orientação padronizada de abordagem a estas pacientes.
ISBN:9798382014234