SFCP CO-25 - Fibromatose desmoïde infantile de la mandibule a propos d’un cas

La fibromatose desmoÏde agressive est une tumeur bénigne du tissu fibreux, elle est rare, d’évolution rapide et elle est caractérisée par un haut potentiel de récidive et d’envahissement locorégional. Le traitement est essentiellement chirurgical. La localisation mandibulaire est exceptionnelle. Une...

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Published in:	Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie Vol. 21; no. 5; p. 403
Main Authors:	Boutemeur, S., Cheballah, M., Ouanes, S., Kabir, A., Ferdjaoui, A., Bensadallah, R., Chilla, B., Kassa, R., Belarbi, A.
Format:	Journal Article
Language:	French
Published:	Elsevier SAS 01-05-2014
Online Access:	Get full text
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Description
Summary:	La fibromatose desmoÏde agressive est une tumeur bénigne du tissu fibreux, elle est rare, d’évolution rapide et elle est caractérisée par un haut potentiel de récidive et d’envahissement locorégional. Le traitement est essentiellement chirurgical. La localisation mandibulaire est exceptionnelle. Une petite fille de 3 ans a présenté une tumeur très étendue de l’arc mandibulaire d’évolution rapide, refoulant le plancher buccal et le menton et gênant l’alimentation et l’élocution. Le scanner a retrouve une ostéolyse importante. L’étude histologique après une biopsie a confirme le diagnostic de fibromatose desmoÏde agressive. Le traitement a consiste en une exérèse chirurgicale large carcinologique emportant toute la symphyse mandibulaire avec mise en place d’un mainteneur d’espace. Une reconstitution par lambeau micro anastomosé est prévue. La tumeur desmoÏde de la mandibule est rare. Elle pose essentiellement un problème de diagnostic différentiel avec les tumeurs malignes particulièrement l’ostéosarcome de bas grade. La chirurgie est le principal traitement. Chez l’enfant, d’autres moyens thérapeutiques doivent être discutes à savoir la chimiothérapie et la radiothérapie pour éviter des résections mutilantes.
ISSN:	0929-693X 1769-664X
DOI:	10.1016/S0929-693X(14)71663-X