O desafio do manejo terapêutico do hemangioendotelioma epitelióide pleural primário

O Hemangioendotelioma epitelióide (HE) é um tumor maligno raro de origem endotelial vascular que pode atingir vários tecidos. Dentre as apresentações clínicas, o HE pleural primário (HEPP) é um subtipo pouco relatado com comportamento agressivo e imprevisível, mau prognóstico e baixa sobrevida. Rela...

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Published in:	Medicina (Sao Paulo. 197?) Vol. 52; no. 4; pp. 349 - 354
Main Authors:	Amaral, Marina de Matos Pereira Do, Madureira, Augusto Santos Silveira, Azevedo, Bruno, Amorim, Rivadávio Fernandes Batista De
Format:	Journal Article
Language:	English Portuguese
Published:	Universidade de São Paulo 22-12-2019
Subjects:	Epitelióide Hemangioendotelioma Pleura Tórax
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Description
Summary:	O Hemangioendotelioma epitelióide (HE) é um tumor maligno raro de origem endotelial vascular que pode atingir vários tecidos. Dentre as apresentações clínicas, o HE pleural primário (HEPP) é um subtipo pouco relatado com comportamento agressivo e imprevisível, mau prognóstico e baixa sobrevida. Relatamos um caso de HEPP em um homem de 51 anos, com queixa de dor torácica e abdominal, dispneia e perda de peso. Radiologicamente, apresentou derrame pleural. A histopatologia e a imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de HEPP. Após cinco ciclos de quimioterapia com carboplatina e paclitaxel, a doença se manteve estável e o paciente com sintomas melhorados, porém, permaneceu vivo por 10 meses desde o diagnóstico inicial. Por se tratar de uma patologia rara, com escassez de dados terapêuticos e científicos, torna-se necessário o melhor entendimento de seu comportamento biológico e o desenvolvimento de maiores estudos futuros que contribuam com manejos terapêuticos efetivos para melhora da sobrevida do paciente.
ISSN:	0076-6046 2176-7262
DOI:	10.11606/issn.2176-7262.v52i4p349-354